ВОКРУГ НАС: ЗЕМЛЯ

Болезнь с малопонятным названием "десмогенез" заключается в том, что кожа человека может растягиваться, как резина, а когда ее перестают растягивать, сжимается до прежних размеров. 23 - летний испанец Георг Альбеса был первым больным, на которого в 1826 году обратили внимание врачи. Удивительная аномалия кожи у Альбеса проявилась лишь в правой половине его тела. Больной мог натягивать кожу правой половины груди на подбородок, закрывать ею все лицо, темя и даже дотягивать ее до затылка. Это выглядело так необычно, что Альбеса мог бы выступать в цирке, но он ограничивался лишь "домашними концертами" для друзей. Кроме того, играл с маленьким племянником в "тю-тю", но вместо того, что-бы прятать лицо в ладонях, пользовался своей резиновой кожей. 
Необычная растяжимость кожи встречается так редко, что до сих пор осталась неизученной. Во всяком случае, никому из врачей не довелось встретиться с подобным больным дважды. Сейчас известно, что при этой болезни в коже нарушается соотношение коллагенового (белкового) и эластичного вещества. Кожа становится менее прочной. Уменьшение коллагена наблюдается и в суставных связках. Врач Русаков рассказывал об одном конкретном больном. Кроме растяжимости кожи, которая не была особенно значительной, больной обладал невероятной растяжимостью суставных сумок. Он мог изогнуться назад, просунуть голову меж собственных ног и с пола собирать языком швейные иголки. Несмотря на свою легкую растяжимость и способность восстанавливать первоначальный размер, кожа "резиновых людей!" легко рвется, и они попадают к хирургам гораздо чаще, чем к специалистам по кожным болезням. Такой больной, слегка зацепившись за сучок дерева, оставляет на нем лоскут собственной кожи размером с ладонь, а то и больше. 
Известен трагический случай на Французской Ривьере. Очередная волна вынесла к берегу компанию искупавшихся юношей плавно положив их на песок, откатилась. Четверо молодых людей поднялись на ноги, а пятый остался лежать. Соприкосновение с песком сорвало у него кожу с подбородка, груди, живота, бедер, голеней, предплечий. Спасти пострадавшего не удалось. Очень часто у "резиновых людей" ослаблены оболочки внутренних органов и стенки сосудов. Как правило, такие больные не доживают до преклонного возраста. Травмы чреваты для них разрывами селезенки, печени и достаточно крупных сосудов. Даже получив легкую травму, эти люди погибают от быстро развивающегося внутреннего кровотечения. Американский геолог ирландского происхождения С. Наварра, работавший в Восточной Африке, рассказывал об одном пожилом африканце, носившем лишь набедренную повязку. Отсутствие карманов он восполнял с помощью своей растяжимой кожи. Утром, отправляясь со стадом в саванну, он оттягивал кожу живота, придавал ей форму сумки и засовывал туда пару лепешек... 
Самый трагический случай с "резиновым человеком" произошел во время войны в фашистском концентрационном лагере Дахау. Там содержался больной польский мальчик лет семи. В конце войны лагерь посетил кто-то из высокопоставленных фашистских чиновников. Вид больного мальчика, который был сильно истощен и кожа на нем свисала большими складками, породил у фашиста "гениальную идею" - сделать чучело человека! Он распорядился отправить ребенка в газовую камеру, а затем снять с него кожу целиком! Известно, что кожу с несчастного ребенка удалось снять очень легко. У "резиновых людей" она слабо соединена с подкожной клетчаткой и отделяется без всякого труда. Покидая Дахау, фашист-изувер увез с собой будущий экспонат для домашнего музея... Описанная болезнь врожденная и передается по наследству. Способы ее лечения до сих пор неизвестны. 

Борис СЕРГЕЕВ

НАЗАД